Дети с ДЦП

Хотя при ДЦП у детей симптомы начинают проявляться где-то в годовалом возрасте и старше, некоторые признаки можно увидеть и в течение первого года жизни. О возможном заболевании и имеющихся отклонениях в развитии могут подсказать следующие симптомы:

  • новорожденный тяжело сосет и глотает пищу;
  • не реагирует на громкий звук, когда дети уже в месячном возрасте должны мигать, услышав поблизости звук, а в 4 месяца – поворачивать голову в его направлении;
  • не пытается достать игрушки в 4 месяца;
  • часто повторяет одни и те же движения или застывает в той или иной позе;
  • мышцы сильно напряжены, что невозможно повернуть голову в противоположную сторону и развести ему ножки;
  • когда ребенок долго лежит в неудобной позе и не пытается перевернуться на другой бок;
  • не любит лежать на животе, корчится, когда его переворачивают;
  • в положении тела наблюдается ассиметричность;
  • косоглазие;
  • часотое поперхивание, срыгивание

!!! Опознать заболевание до 6-ти месяцев практически невозможно. Например, признаки ДЦП в 3 месяца могут напоминать собой обычные небольшие отклонения от нормы, которые характерны для многих.

В 6 месяцев симптомы ДЦП проявляются намного выразительнее, чем у грудничка. Объяснить это можно тем, что к 6 месяцам ребенок уже становится довольно развитым и много чего умеет. Например, рефлексы его становятся условными, а характерные для новорожденных автоматическая ходьба и открывание рта при надавливании на ладонь исчезают. Если нет – то это тревожный знак, который говорит о возможной патологии головного мозга и нервной системы.

О патологии могут говорить и такие отклонения, как:

  • периодические судороги;
  • ребенок позже начинает ползать, а также ходить;
  • движения у ребенка неуклюжие и он часто пользуется только одной стороной тела;
  • косоглазие и гипертонус мышц;
  • к 7-ми месяцам не может сидеть без поддержки;
  • отворачивает голову, когда что-либо подносит ко рту;
  • к 1 году не произносит звуков, не ходит, или ходит на пальцах и т.д.
  • у ребенка в 7 месяцев не пропал хватательный рефлекс, характерный для новорожденных в первые месяцы жизни.

Самостоятельно родителю очень трудно понять, есть у ребенка ДЦП или нет: одни и те же признаки и симптомы, которые Вы наблюдаете, могут свидетельствовать о разных заболеваниях. Формы ДЦП и степень проявления признаков также очень различаются. Поэтому необходимо обязательно обратиться к врачу (педиатру или неврологу), рассказать о своих наблюдениях за ребенком. Свои наблюдения за ребенком родителю лучше записать, указав даты: в дальнейшем эти наблюдения могут пригодиться врачам.

Также Вы всегда можете обратиться за помощью в реабилитационный центр «Преодоление» (Череповец, ул. Юбилейная, 47) и пройти диагностику у специалистов в отделении ранней помощи. Записаться можно по т. 8 (8202) 28-46-47 (соцслужба) или по т. 28-42-56 (заведующий отделением ранней помощи Иванова Елена Николаевна).

Зайцева Анна Анатольевна, заместитель директора БУ СО ВО «РЦ «Преодоление»

Основные симптомы

  • Возникают проблемы при кормлении грудью — малыш с трудом глотает, давится.
  • Ребенок тревожен, плохо спит.
  • В возрасте одного месяца младенец не проявляет реакции на громкие звуки.
  • В двухмесячном возрасте малыш не улыбается и не гулит.
  • Запоздало начинает держать головку, переворачиваться, ползать, сидеть, ходить.
  • Малыш не желает лежать на животике.
  • В четырехмесячном возрасте малыш не поворачивает голову в то место, откуда доносится звук.
  • Не пытается дотянуться до увиденной погремушки.
  • Можно заметить повторяющиеся движения, совершаемые ручками, ножками и головкой. В целом ребенок двигается внезапно и порывисто, либо наоборот медленно и заторможено.
  • Замирает, приняв одну позу.
  • Младенец лежит, приняв неудобные и неестественные позы.
  • Если его берут за животик, резко поджимает или выпрямляет ножки.
  • При разведении в стороны ножек ребенка и поворачивании его головки чувствуется сопротивление мышц, потому как они или очень тугие, или вялые.
  • Малыш постоянно двигает одной ручкой, а другая в это время может быть напряжена и сильно прижата к телу.
  • Отмечается асимметрия тела, проявляющаяся в разном размере конечностей и тонусе мышц. Одна ручка может быть напряженная, а другая – расслабленная.
  • Возможно возникновение судорог и содроганий.
  • При визуальном осмотре нет складочек под ягодицами. А если есть, то, как и на ножках, они асимметричны. Поясничный изгиб позвоночника не является выраженным.

Что делать, если признаки обнаружены

При проявлении хотя бы одного признака следует немедленно проконсультироваться с педиатром. Врач после осмотра установит контроль и наблюдение за процессом развития младенца. При очевидности признаков патологии понадобится осмотр и консультация психоневролога, проведение УЗИ и томографии мозга.

Маме следует быть особо внимательной к возможным проявлениям заболевания, если имелись проблемы при вынашивании ребенка, заболевания во время беременности и тяжелые роды.

Когда лечение начинается до достижения ребенком трехлетнего возраста, в семидесяти пяти процентах случаев симптомы ДЦП у новорожденного исчезают.

Также положительные результаты реальны, если патология касается только двигательной системы, а в мозге малыша не имеется органических повреждений.

Церебральный паралич это – группа заболеваний, при которых происходит нарушение двигательных функций и осанки. Связано это с травмой головного мозга или нарушением формирования мозга. Это заболевание – одна из наиболее распространенных причин стойкой инвалидности у детей. Встречается в приблизительно в 2 случаях на каждую тысячу человек.Церебральный паралич вызывает рефлекторные движения, которыми человек не может управлять и уплотнение мышцы, которая может оказывать влияние, как на часть, так и на все тело.

Эти нарушения могут варьировать от умеренных до тяжелых. Также может быть интеллектуальная неполноценность, судорожные припадки нарушения зрения и слуха. Подчас принять диагноз церебрального паралича для родителей является тяжелой задачей.

Причины ДЦП

ДЦП является результатом травмы или аномалии развития мозга. Во многих случаях точная причина ДЦП не известна.

Повреждение или нарушение развития мозга могут произойти во время беременности, рождения, и даже в течение первых 2 – 3 лет после рождения.

Возможной причиной развития ДЦП во время беременности или рождения могут быть генетические проблемы, инфекции или проблемы со здоровьем в матери или плода во время беременности, или осложнения, связанных с родами и родоразрешением.

Любая из этих проблем может оказать влияние, на развитие плода, кровоснабжение, обеспечение плода необходимыми питательными веществами, которые он получает через кровь. Например, систематическая гипогликемия может привести к развитию ДЦП.

Одной из причин ДЦП, может быть недоношенность, связанная с ранним рождением (преждевременные роды), и соответственно с недоразвитием головного мозга.Младенцы, родившиеся слишком рано, подвержены большому риску кровоизлияний в головной мозг (внутрижелудочковое кровотечение). Состояние, называемое перивентрикулярной лейкомаляцией(leukomalacia), при котором происходит повреждение белого вещества мозга также более вероятно у младенцев, родившихся преждевременно, чем в родившихся в полном сроке. И то и другое состояние увеличивают риск возникновения детского церебрального паралича.

Возможные причины развития ДЦП в течение первых 2 или 3 лет после рождения обычно связаны с повреждением головного мозга от тяжелой болезни, такой как менингит; травма головного мозга, вследствие несчастного случая или гипоксии мозга.

Профилактика

Причина церебрального паралича(ДЦП) подчас не известна. Но определенные факторы риска были идентифицированы и доказана их связь с частотой возникновения ДЦП. Часть этих факторов риска можно избежать. Выполнение определенных условий во время беременности помогают уменьшить риск повреждения головного мозга у плода. Эти рекомендации включают:

  • Полноценное питание.

  • Не курить.

  • Не контактировать с ядовитыми веществами

  • Систематически наблюдаться у своего лечащего врача.

Рекомендации после рождения ребенка:

  • Минимизировать получение травмы в результате несчастных случаев

  • Определить желтуху новорожденных

  • Не использовать вещества с содержанием тяжелых металлов (свинца)

  • Изолировать ребенка от больных инфекционными заболеваниями (особенно менингитом)

  • Своевременно проводить иммунизацию ребенка.

Симптомы

Даже когда заболевание присутствует при рождении, симптомы церебрального паралича (ДЦП) могут быть не замечены, пока ребенку не исполнится от 1 до 3 лет. Это происходит из-за особенности роста ребенка.

Ни врачи, ни родители могут не обратить внимания на нарушения двигательной сферы ребенка, пока эти нарушения не становятся явными. У детей могут сохраняться рефлекторные движения новорожденных без соответствующего возрасту развития навыков движения. И подчас первыми, кто обращает внимания на недоразвитость ребенка, бывают няни. Если же ДЦП имеет тяжелую форму, то симптомы этого заболевания обнаруживаются уже у новорожденного. Но появление симптомов зависит от типа ДЦП.

Наиболее часто симптомы тяжелой формы ДЦП являются

  • Нарушение глотания и сосания

  • Слабый крик

  • Судороги.

  • Необычные позы ребенка. Тело может быть очень расслабленным или очень сильная гиперэкстензия с разбросом рук и ног. Эти позы значительно отличаются от тех, что бывают при коликах у новорожденных.

Некоторые проблемы, связанные с ДЦП, становятся более очевидными в течение длительного времени или развиваются по мере роста ребенка. Они могут включать:

  • Гипотрофию мышц в поврежденных руках или ногах. Проблемы в нервной системе нарушают движения в поврежденных руках и ногах, и малоподвижность мышц оказывает влияние на рост мышцы.

  • Патологические ощущения и восприятие. Некоторые пациенты с ДЦП очень чувствительны к боли. Даже обычные повседневные действия, такие как чистка зубов, могут причинять боль. Патологические ощущения могут также сказываться на умении идентифицировать на ощупь предметы (например, различить мягкий шарик от твердого).

  • Раздражение кожи. Слюнотечение, которое часто распространено, может приводить к раздражению кожи вокруг рта, подбородка и груди.

  • Проблемы с зубами. Дети, у которых возникают трудности при чистке зубов подвержены риску воспаления десен и кариесу.Препараты для профилактики судорог могут также способствовать развитию воспаления десен.

  • Несчастные случаи. Падения и другие несчастные случаи – это риски связанные с нарушением координации движений, а также при наличии судорожных приступов.

  • Инфекции и соматические заболевания. Взрослые с ДЦП находятся в зоне высокого риска заболеваний сердца, легких. Например, при тяжелом течении ДЦП возникают проблемы с глотанием и при поперхивании часть пищи попадает в трахею, что способствуют заболеваниям легких.(пневмония)

У всех пациентов с церебральным параличом ДЦП есть определенные проблемы с движением тела и осанкой, но много младенцев при рождении не проявляют признаков ДЦП и порой только няньки или сиделки первыми обращают внимание на отклонение в движениях ребенка, противоречащих возрастным критериям. Признаки ДЦП могут стать более очевидными по мере роста ребенка. Некоторые развивающиеся нарушения, возможно, и не проявятся до окончания первого года ребенка. Травма головного мозга, которая вызывает ДЦП, не проявляется в течение долгого времени, но последствия могут появиться, измениться, или стать более тяжелыми по мере взросления ребенка.

Определенные эффекты ДЦП зависят от его типа и тяжести, уровня умственного развития и наличия других осложнений и заболеваний.

Тип ДЦП определяет двигательные нарушения у ребенка.

У большинства больных ДЦП спастический церебральный паралич. Его наличие может сказываться как во всех частях тела, так и в отдельных частях. Например, у ребенка со спастическим церебральным параличом могут появиться симптомы главным образом в одной ноге или в одной половине тела. Большинство детей обычно старается приспособиться к нарушениям двигательных функций. Некоторые пациенты могут даже жить самостоятельно и работать, нуждаясь лишь эпизодически в посторонней помощи. В случаях, когда имеются нарушениях в обеих ногах, пациентам требуется инвалидная коляска или другие приспособления компенсирующие двигательные функции.

Полный церебральный паралич вызывает самые тяжелые проблемы. Тяжелый спастический ДЦП и хореоатетоидный ДЦП является типами полного паралича. Многие из этих пациентов не в состоянии обслуживать себя как из-за двигательных, так и интеллектуальных нарушений и нуждаются в постоянном постороннем уходе. Осложнения, такие как судорожные припадки и другие, долгосрочные физические последствия ДЦП трудно предсказать, пока ребенку не исполнится 1 – 3 года. Но иногда такие прогнозы не возможны, пока ребенок не достигнет школьного возраста, и в процессе учебы могут быть проанализированы коммуникативные интеллектуальные и другие способности.

  1. Серьезность нарушений умственных способностей, если таковые вообще имеются, является сильным показателем ежедневного функционирования. У немногим больше чем у половины пациентов, у которых есть ДЦП, есть некоторая степень интеллектуальной слабости. У детей со спастической квадриплегией обычно есть тяжелые нарушения умственных способностей.

  2. Другие заболевания, такие как нарушения или проблемы со слухом, часто возникают при ДЦП. Иногда эти нарушения отмечаются сразу в других случаях они не обнаруживаются, пока ребенок не становится старше.

Кроме того, точно так же как люди с нормальным физическим развитием у людей с ДЦП возникают социальные и эмоциональные проблемы в течение их жизни. Поскольку их физические дефекты усугубляют проблемы, то пациенты с ДЦП нуждаются во внимании и понимании других людей.

Большинство пациентов с ДЦП доживает до взрослой жизни, но продолжительность жизни у них несколько короче. Многое зависит от того, насколько тяжелая форма ДЦП и наличия осложнений. Часть пациентов с ДЦП имеют возможность даже работать, тем более с развитием компьютерных технологий такие возможности значительно увеличились.

ДЦП подразделяется согласно типу движения тела и проблемы осанки

❶ Спастический (пирамидальный) церебральный паралич – наиболее распространенный тип.У пациента развивается тугоподвижность мышц в некоторых частях тела, которые неспособны расслабиться. В поврежденных суставах возникают контрактуры, и объем движений в них резко ограничен. Кроме того, бывают проблемы с координацией движений, нарушения речи и нарушения процессов глотания.

Существует четыре вида спастического ДЦП, сгруппированного согласно тому, сколько конечностей вовлечены в процесс.

  • 1.1 Гемиплегия – одна рука и одна нога на одной стороне тела или обе ноги (diplegia или параплегия). Они – наиболее распространенные виды детского спастического церебрального паралича.

  • 1.2 Моноплегия: Только одна рука или нога имеет нарушения.

  • 1.3 Quadriplegia: Вовлечены обе руки и обе ноги. Обычно в таких случаях бывает, и повреждения ствола головного мозга и соответственно это проявляется нарушениями глотания. У новорожденных с квадриплегия могут быть нарушения сосания глотания слабый плач, тело может быть ватным или наоборот напряженным. Нередко при контакте с ребенком появляются гипертонусы туловища. Ребенок может много спать и не проявлять интерес к окружающему.

  • 1.4 Triplegia: Вызваны или обе руки и одна нога или обе ноги и одна рука.

❷ Неспастический (extrapyramidal) церебральный паралич Неспастические формы включают дискинетический церебральный паралич (подразделенный на athetoid и дистонические формы) и атаксический церебральный паралич.

  • 2.1 Дискинетический церебральный паралич связан с мышечным тонусом, который колеблется от умеренного до выраженного. В некоторых случаях, бывают неконтролируемые судорожные подергивания или непроизвольные медленные движения. Эти движения чаще всего охватывают мышцы лица и шеи, руки, ноги, и иногда поясницу. Атетоидный тип (гиперкинетический) вид ДЦП характеризуется расслабленными мышцами во время сна с незначительными подергиваниями и гримасами. При вовлечении мышц лица и рта могут быть нарушения в процессе еды слюнотечение поперхивание пищей (водой) и возникновение неадекватных мимик на лице.

  • 2.2 Атаксический детский церебральный паралич – самый редкий тип церебрального паралича и охватывает все тело. Патологические движения возникают в туловище руках ногах.

Атаксическое ДЦП проявляется следующими проблемами:

  • Нарушение баланса тела

  • Нарушение точных движений. Например, пациент не может попасть рукой в нужный объект или выполнить даже простые движения (например, донести чашку точно до рта) Часто только одна рука в состоянии достигнуть объекта; другая рука может дрожать от попыток переместить этот объект. Пациент нередко не в состоянии застегнуть одежду, написать, или использовать ножницы.

  • Координация движений. Человек с атаксическим ДЦП может ходить слишком большими шагами или широко расставленными ногами.

  • Смешанный церебральный паралич

  • У некоторых детей присутствуют симптомы больше чем одного типа церебрального паралича. Например, спастические ноги (симптомы спастического ДЦП относящегося к диплегии) и проблемы с контролем мимических мышц (симптомы дискинетического CP).

  • Тотальный(полный) детский церебральный паралич тела поражает все тело в той или иной степени. Осложнения детского церебрального паралича и других проблем со здоровьем, наиболее вероятно, разовьются, когда происходит вовлечение всего тела, а не изолированных частей.

Диагностика

Симптомы ДЦП, возможно, не присутствуют или не обнаруживаются при рождении. Поэтому лечащему врачу, наблюдающему новорожденного необходимо внимательно наблюдать за ребенком, чтобы не пропустить симптомы. Тем не менее, не стоит проводить гипердиагностику ДЦП, так как многие моторные нарушения у детей такого возраста носят преходящий характер. Нередко диагноз удается поставить только через несколько лет после рождения ребенка, когда удается заметить двигательные нарушения. Диагностика ДЦП основана на наблюдении за физическим развитием ребенка наличием различных отклонений физического и интеллектуального развития, данных анализов и инструментальных методов исследования таких, как МРТ. Диагностика ДЦП включает в себя:

  • Сбор информации об истории болезни ребенка, включая детали о беременности. Довольно часто о наличие задержки развития сообщают сами родители или это выявляется во время проф-осмотров в детских учреждениях.

  • Физический осмотр необходим для выявления признаков ДЦП. Во время физического осмотра доктор оценивает насколько длительно сохраняются рефлексы новорожденных у ребенка по сравнению с нормальными сроками. Кроме того производится оценка функции мышц, осанки, функция слуха, зрение.

  • Пробы для выявления скрытой формы заболевания. Анкетные опросы на развитие и другие анализы помогают определить степень задержек в развитии.

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) головы, которая может быть проведена, чтобы идентифицировать нарушения в головном мозге.

Комплекс этих диагностических подходов позволяет поставить диагноз.

Если диагноз неясен, дополнительные анализы могут быть назначены для оценки состояния головного мозга и для исключения возможных других заболеваний. Анализы могут включать:

  • Дополнительные анкетные опросы.

  • Компьютерная томография (КТ) головы.

  • Ультразвуковое исследование головного мозга.

Оценка и контроль церебрального

После того, как ДЦП диагностировано, ребенка необходимо дообследовать и выявить другие заболевания, которые могут быть одновременно с ДЦП.

  • Другие задержки в развитии в дополнение к тем, которые были уже идентифицированы. Развивающиеся способности необходимо периодически оценивать, чтобы узнать, появляются ли новые симптомы, такие как задержка речи так нервная система ребенка находится в непрерывном развитии.

  • Интеллектуальная задержка может быть выявлена с помощью определенных тестов.

  • Судорожные эпизоды. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется, чтобы выявить патологическую активность в мозге, если у ребенка есть история приступов.

  • Проблемы с кормлением и глотанием.

  • Зрение или проблемы со слухом.

  • Проблемы поведения.

Чаще всего доктор может предсказать многие из долгосрочных физических аспектов ДЦП, когда ребенку уже 1 – 3 года. Но иногда такие прогнозы не возможны, пока ребенок не достигает школьного возраста, когда в ходе обучения и развития коммуникативных возможностей можно обнаружить отклонения.

Некоторые дети нуждаются в повторном тестировании, которое может включать:

  • Рентгенография, чтобы обнаружить вывихи (подвывихи) бедра. Детям с ДЦП обычно проводят несколько рентгеновских исследований в возрасте от 2 до 5 лет. Кроме того рентгенография может быть назначена при наличии болей в бедрах или наличии признаков вывиха бедра. Возможно также назначение рентгенографии позвоночника для выявления деформаций в позвоночнике.

  • Анализ походки, который помогает идентифицировать нарушения и корректировать тактику лечения.

Дополнительные методы обследования назначаются при необходимости и наличии показаний.

О лечении ДЦП подробнее в этой статье

ТОМ III ВЫПУСК 4 2008

РАННИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ФОРМИРУЮЩЕГОСЯ ДЕТСКОГО ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА И ИХ ПРОГНОСТИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ

Н.С. Созаева

EARLY CLINICAL FEATURES OF CEREBRAL PALSY DEVELOPMENT AND THEIR PROGNOSTIC VALUE

N.S. Sozaeva

Кафедра неврологии и нейрохирургии педиатрического факультета ГОУВПО РГМУРосздрава, г. Москва

В большинстве случаев неврологические нарушения у детей раннего возраста обусловлены последствиями перинатальной патологии. Тяжелым последствием поражениямозга в перинатальном периоде являются нарушения развития двигательных функций, из которых наиболее тяжелым нарушением считается детский церебральный паралич (ДТТП). Формирование ДЦП — конечный результат перенесенной родовой травмы или гипоксии; причины развития ДЦП очень многочисленны. Своевременное выявление состояний, угрожаемых по развитию ДЦП, а также выявление в раннем возрасте признаков двигательных нарушений, с учетом эволюции симптомов на разных возрастных этапах, позволяет назначить адекватное лечение в максимально ранние сроки. Особое внимание следует уделять детям, родившимся с массой тела менее 1500 г, длительно находившимся на ИВЛ, при выявлении перивентрикулярной лейкомаляции и грубых неврологических нарушений с самого рождения. Ранняя диагностика и лечение способствуют компенсации нарушенных функций и предупреждают тяжелое поражение нервной системы.

Ключевые слова: детский церебральный паралич, двигательные нарушения, мышечный тонус, рефлексы, позотоническиереакции, гипоксия, парез.

Key words: cerebral palsy, motor deficit, muscle tone, reflexes, postural reactions, hypoxia, paresis.

Современные представления о формировании плода в онтогенезе дают основания считать, что поражение нервной системы у детей раннего возраста обусловлено воздействием неблагоприятных факторов в период беременности и интранатальной патологией. Различные проявления дизэмбриогенеза нередко становятся причиной нарушения адаптационных механизмов плода к моменту рожде-

ния, что выражается в повышенной чувствительности к гипоксии, в нарушении физиологического течения родового акта и создает благоприятные условия для возникновения асфиксии и внутричерепной родовой травмы. В связи с этим, наиболее актуальной проблемой перинатальной неврологии является гипоксическое поражение плода и новорожденного, обусловленное хронической внутриутробной

©Н.С. Созаева, 2008.

Ранние кпинические признаки формирующегося детского церебрального

парапича и их прогностическое значение. Рус. жур. дет. невр.: т. III, вып. 4, 2008.

гипоксией плода и острой асфиксией в родах. Хроническая внутриутробная гипоксия приводит к разнообразным последствиям поражения головного мозга у детей: от незначительных изменений, которые не проявляются клинической симптоматикой, до грубых аномалий развития ЦНС, приводящих к тяжелым неврологическим исходам, а также к функциональным расстройствам, нарушающим нормальное развитие ребенка .

Внутриутробная гипоксия замедляет и нарушает созревание нервной системы плода и новорожденного. Существенную роль играет морфологическая и функциональная незрелость нервной системы у детей, перенесших внутриутробную гипоксию, которая служит универсальным патогенетическим механизмом при воздействии на плод многих неблагоприятных факторов (токсикоз, нефропатия, инфекции). Гипоксия вызывает нарушение ферментативных систем и воздействует на все виды обмена, приводит к серьезным повреждениям и задержке миелинизации, протекающей особенно интенсивно в раннем постнатальном периоде. Процесс миелинизации, охватывающий различные функциональные системы, создает анатомическую основу формирования двигательных функций .

Основные неврологические нарушения у детей раннего возраста обусловлены последствиями перинатальной патологии, занимающей первое место среди всей церебральной патологии (60—80%). В структуре детской инвалидности заболевания нервной системы занимают первое место, составляя около 32,5% .

Тяжелым последствием поражения мозга в перинатальном периоде являются нарушения развития двигательных функций. Формирование детского церебрального паралича (ДЦП) — конечный результат перенесенной родовой травмы или гипоксии, причем последняя играет большую роль в патогенезе повреждения мозга ребенка. Симптоматика повреждения нервной системы у новорожденных и детей первых месяцев жизни своеобразна, имеет ряд общих симптомов при различной локализации патологического процесса, протекающего на фоне морфологической и функциональной незрелости мозга ребенка .

ОБЗОРЫ

Исключительно важную роль играют методы определения степени зрелости нервной системы и потенциальных возможностей восстановления нарушенных функций. В большинстве случаев, трудно установить, в какой мере и на каком фоне развиваются и реализуются те проявления, которые кажутся на первый взгляд ведущими .

Ранняя диагностика и лечение способствуют компенсации нарушенных функций и предупреждают развитие тяжелого поражения нервной системы .

Становление моторики ребенка связано с длительным анатомическим созреванием нервной системы и развитием опорно-двигательного аппарата. Формированию двигательных функций в раннем постнатальном онтогенезе предшествует способность ребенка принимать определенную позу на основе развития выпрямительных тонических рефлексов, реакций поворота и равновесия. Переходом от синкинезий к синер-гиям, развитием зрительно-моторной координации обозначается начало этапа целенаправленных действий. Другой стороной этого процесса служит функциональное усовершенствование двигательной регуляции. Развитие движений определяется сложной функциональной системой и формируется на разных уровнях и при участии различных афферентных систем; эта функциональная система имеет топологическое строение, при котором постоянными остаются начальное и конечное звено системы (задачи и эффект), а промежуточные звенья могут быть различными .

В осуществлении произвольных движений формирующая роль отводится двигательной зоне коры, причем она не ограничивается прецентральной областью .

Нарушение мышечного тонуса у новорожденных проявляется в виде спастичности или ригидности и гипотонии. Спастич-ность может возникать в результате нарушения взаимосвязи активирующих и подавляющих влияний ретикулярной формации, сдвиг в сторону облегчения приводит к повышению мышечного тонуса. Перенесенная при рождении тяжелая асфиксия приводит к подавлению активности мозговых структур. У детей с нарушением двигательного развития мышечный тонус значи-

ТОМ III ВЫПУСК 4 2008

тельно изменяется в зависимости от посту-ральной установки .

В литературе освещены различные варианты изменения мышечного тонуса при сформировавшихся двигательных нарушениях и различной локализации патологического процесса. Однако недостаточно охарактеризованы отдельные патологические изменения позы и мышечного тонуса у детей в первые месяцы жизни, предшествующие развивающимся позже моторным дефектам. Кроме того, отсутствуют четкие прогностические и оценочные критерии двигательных нарушений у детей первого года жизни, перенесших гипоксию и ишемию при рождении.

Двигательные нарушения у детей раннего возраста имеют существенные отличия от таковых у взрослых и характеризуются обширностью эффектов, сочетающихся с задержкой общего развития. Нарушение элементарных процессов на раннем этапе онтогенеза приводит, преимущественно, к выпадению тех функциональных систем, которые надстраиваются на их основе, а в стадии сложившихся функциональных отношений при той же локализации очага, преимущественно, страдает низший, регулируемый центр .

Наиболее тяжелым нарушением двигательных функций является детский церебральный паралич. ДЦП — это группа полиэтиологических симптомокомпле-ксов, которые возникают в результате недоразвития или повреждения головного мозга в пренатальном, интранатальном или раннем постнатальном периоде.

Детский церебральный паралич относится к непрогрессирующим резидуаль-ным состояниям. По данным катамнестиче-ского наблюдения, нарушения двигательного развития могут сочетаться с такими неврологическими последствиями поражения ЦНС, как эпилепсия, умственная отсталость, когнитивные расстройства, страбизм, микроцефалия, нарушения зрения, гиперкинезы .

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Причины формирования ДЦП очень многочисленны. К ним относятся: внутриутробная гипоксия, дизнейроонтогенез, последствия гипоксически-ишемического поражения (мультикистозная энцефалома-ляция, перивентрикулярная лейкомаляция, парасагиттальный церебральный некроз,

улегирия, внутричерепные кровоизлияния, патология базальных ганглиев) .

Для ранней диагностики неврологических нарушений у новорожденных чрезвычайно важно установить не только характер и топику процесса, но и определить фон, на котором эти нарушения возникли. Известно, что нарушения мозгового кровообращения протекают значительно тяжелее и заканчиваются стойким выпадением различных функций у детей с признаками нарушения эмбриогенеза. У детей с внутричерепной родовой травмой, по сравнению со здоровыми новорожденными, отмечается более высокая частота малых аномалий развития, свидетельствующих о неблагоприятном течении внутриутробного периода .

В анамнезе детей, страдающих детским церебральным параличом, отмечается патологическое течение беременности у матерей: ранний и поздний токсикоз, нефропатия, артериальная гипертония, угроза прерывания беременности. Часто беременность проходит на фоне хронических заболеваний почек, сердечно-сосудистой системы, печени, острых инфекционных заболеваний. Все эти факторы, воздействуя на мозг плода непосредственно или вызывая нарушение плацентарного кровообращения, приводят к задержке или изменению внутриутробного развития, что проявляется в виде грубых морфологических изменений в мозговой ткани. Но чаще эти изменения не столь ярко выражены и проявляются в виде задержки дифференциации нейробластов, элементов глии, сосудистой системы .

Характерными структурными изменениями при перинатальном гипоксически-ишемическом поражении ЦНС, приводящими к формированию ДЦП, являются перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) и внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) .

Перивентрикулярная лейкомаляция

Перивентрикулярная область служит ростовой зоной мозга, его матрицей; здесь из нескольких десятков клеток формируется вся масса будущих нейронов. Находясь на границе мозга и цереброспинальной жидкости, перивентрикулярная область выполняет иммунные барьерные

функции (гематоэнцефалический и ликво-роэнцефалический барьеры) . Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ) морфологически представляет собой локальный или распространенный коагуляционный некроз белого вещества, преимущественно, в области верхненаружных отделов боковых желудочков, с вовлечением зрительных путей к затылочной доле и повреждением слуховых волокон.

Лейкомаляционные кисты могут иметь субкортикальное, перивентрикулярное, смешанное расположение, в зависимости от повреждения церебральных структур. Различают мелкие и крупные «псевдокисты», единичные и множественные. Диаметр, число и локализация лейкомаляцион-ных кист служат важными прогностическими критериями .

При долгосрочном наблюдении детей, перенесших ПВЛ, выявляются двигательные нарушения по спастическому типу (как одна из форм ДЦП), поражение органа зрения (в виде атрофии дисков зрительных нервов), различные симптоматические формы эпилепсии, различные когнитивные нарушения, в том числе, умственная отсталость .

Внутрижелудочковые кровоизлияния

Внутрижелудочковые кровоизлияния (ВЖК) возникают, главным образом, у недоношенных детей, диагностируются у 45 % новорожденных с массой тела при рождении менее 1500 г, и встречаются в 80% случаев, если масса тела при рождении составляет менее 1000 г.

Внутричерепные кровоизлияния гипо-ксического генеза делят на:

— ВЖК 1 степени (субэпендимальное);

— ВЖК 2 степени (субэпендимальное + интравентрикулярное);

— ВЖК 3 степени (субэпендимальное + интравентрикулярное + перивентрикулярное);

— перивентрикулярно-паренхиматоз-ное;

— кровоизлияние в вещество головного мозга .

Патогенез поражения центральной нервной системы у плода и новорожденного

ОБЗОРЫ

очень сложен. Универсальным фактором, действующим на развитие нервной системы плода при различных патологических состояниях у матери, служит внутриутробная гипоксия. Различные факторы, нарушающие развитие плода на разных этапах онтогенеза, приводят к нарушению созревания структурных элементов мозга и к нарушению миелинизации функциональных систем. Нарушение процессов созревания нервной системы приводит к задержке развития ребенка .

Классификация нарушений моторики по топическому принципу в детском возрасте чрезвычайно затруднена, так как в большинстве случаев патоморфологическое поражение имеет диффузный характер .

В настоящее время выделяются следующие формы детского церебрального паралича :

— спастическая диплегия;

— спастическая гемиплегия;

— двойная гемиплегия;

— атонически-астатическая форма;

— гиперкинетическая форма.

У ребенка с формирующимся ДЦП на первый план выступают усиленные тонические лабиринтные рефлексы, приводящие к развитию рефлекезапрещающих позиций, при которых сохраняется «эмбриональная» поза, задерживается развитие раз-гибательных движений, цепных симметричных и установочных рефлексов .

В раннем восстановительном периоде у детей, перенесших перинатальное поражение ЦНС, выявляются нарушения мышечного тонуса (гипо- или гипертонус, дисто-ния), безусловные рефлексы с длительным латентным периодом, быстро истощаемые, повышенная возбудимость, немотивированный крик, гипертонус в приводящих мышцах бедер и длинных мышцах спины, тремор рук и подбородка, судороги. Характерно отсутствие автоматической походки, ползания, защитного рефлекса, поздняя фиксация взора. Через 2—3 нед у таких детей уменьшаются общемозговые явления, и на первый план выступает снижение спонтанной двигательной активности, нарастание мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. К

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

ТОМ III ВЫПУСК 4 2008

концу первого месяца формируется синдром мышечной дистонии двух типов: с преобладанием тонуса во флексорных мышцах рук и ног или с преобладанием гипертонуса в разгибателях. Реже наблюдается тенденция к гипотонии. В 1,5 мес гипертонус снижается, однако активируются лабиринтные и шейные рефлексы, более выражен по сравнению с нормой АШТР. К 2—3 мес появляется контроль головы, становится возможным координированный поворот головы и глаз, ослабевает хватательный рефлекс Бабкина. Гипертонус мышц верхних конечностей сменяется гипотонией. Появляется цепной симметричный рефлекс, благодаря которому ребенок, положенный на живот, приподнимает плечевой пояс. Психическое развитие несколько задержано, эмоциональные реакции слабые, нет интереса к игрушкам, улыбка нестойкая, гуление отсутствует .

Ранними признаками формирующихся двигательных нарушений служат мышечная дистония с увеличением тонуса в разгибателях и приводящих мышцах бедер, слабость разгибателей или сгибателей головы, задержка редукции позотонических рефлексов. Отмечается задержка произвольных движений и формирования двигательных навыков, спонтанный рефлекс Моро и АШТР, усиление рефлекса Бабкина, фле-ксорная гипертония пальцев рук. К 6 мес выявляются умеренные неврологические нарушения в виде мышечной дистонии, общей задержки развития двигательных навыков и замедленной редукции позотонических рефлексов. При благоприятном исходе к 8—10 мес двигательное развитие соответствует возрастным нормативам, наступает полная компенсация с сохранением «мягкой неврологической микросимптоматики». В данном случае патологическую постуральную активность можно расценить как переходную фазу перед полным восстановлением функций. Но именно в этом периоде наиболее трудно установить грань между нормой и патологией .

Очень важно выявлять у детей состояния, угрожаемые по развитию ДЦП. К неблагоприятным признакам в раннем неона-тальном периоде относятся :

— крайне тяжелое состояние при рождении (оценка по шкале Апгар не выше 3—4 баллов);

— вес при рождении менее 1500 г;

— ИВЛ длительностью более 48 ч;

— выраженные изменения мышечного тонуса, угнетение безусловных рефлексов;

— грубая неврологическая симптоматика с признаками поражения ствола головного мозга (плавающие движения глазных яблок, стойкий паралич взора, нистагм, симптом Грефе);

— признаки псевдобульбарного паралича (поперхивание, вытекание молока изо рта и носа);

— судороги, тремор, вздрагивания;

— напряжение большого родничка, расхождение швов .

Патологическое повышение мышечного тонуса приводит к изменению позы и объема пассивных и активных движений, о чем свидетельствуют следующие признаки:

— в позе горизонтального подвешивания лицом вниз резко согнуты руки и ноги;

— при тракции за руки отсутствует фаза разгибания;

— спонтанные движения ограничены;

— флексорная поза сохраняется при всех манипуляциях;

— генерализованная мышечная гипертония в экстензорах (поза опистотонуса — голова запрокинута, руки и ноги разогнуты во всех суставах) .

Мышечная гипотония характеризуется следующими проявлениями:

— конечности разогнуты во всех суставах, бедра отведены и ротированы кнаружи, живот распластан (поза лягушки);

— снижено сопротивление пассивным движениям .

При мышечной дистонии происходит резкое попеременное изменение тонуса в сгибателях и разгибателях.

Этапы эволюции симптомов и развития ДЦП

Ребенок в возрасте 1—3 мес. Тяжелые формы ДЦП могут быть диагностированы уже на 1—2 мес жизни. На них приходится не более 10—12% всех случаев данной патологии. Ребенок малоэмоцио-

нален, снижена спонтанная двигательная активность, голова запрокинута, руки разогнуты, ноги приведены к средней линии, и часто их трудно развести.

На первом месяце характерно развитие грубой патологической постуральной активности в сочетании с резким снижением или отсутствием нормальных безусловных рефлексов. Мышечная гипотония сменяется стойкой гипертонией, мышечной дистонией. Преобладают диэнцефаль-ные расстройства: термолабильность, изменение цвета кожных покровов, плохая прибавка массы тела, срыгивания, рвота. В некоторых случаях острый период затягивается до 2—3 месяцев.

Нарушение двигательного развития проявляется патологией мышечного тонуса (гипертония — гипотония — дистония), усилением тонических рефлексов (патологическая постуральная активность), задержкой выпрямительных рефлексов туловища, ограничением и неполноценностью произвольных движений .

Ребенок в возрасте 3—6 мес. Отсутствие контроля головы, стойкая гипертония мышц, ярко выраженная редукция всех безусловных рефлексов, руко-оральные синкинезии. Дети малоактивны, лицо гипо-мимично, реакция на внешние раздражители снижена. У них не формируется сложный комплекс ориентировочно-познава-тельных реакций, которые лежат в основе развития психических функций. Вследствие нарушения функций головного мозга страдают двигательная и вегетативная системы. Дети отстают в физическом развитии, у них нередко диагностируется рахит, анемия, дисфункция ЖКТ. Часто отмечаются судороги .

Нарушения двигательного развития проявляются в виде:

— патологии тонуса;

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

— патологической постуральной активности;

— синкинезий (оральных синкинезий);

—задержки формирования цепных симметричных рефлексов, произвольных движений рук .

Влияние позотонических рефлексов при гипертонусе определяется следующим образом:

ОБЗОРЫ

— в положение на спине — проба на трак-цию;

— проба на разгибание головы и шеи (в норме разгибание возможно);

— проба на асимметричный шейно-тони-ческий рефлекс: в положении на спине у ребенка возникает поза фехтовальщика;

— проба на флексорную спастичность (сопротивление пассивным движениям);

— проба на экстензорную спастичность ног (сгибание ног к животу);

— проба на спазм приводящих мышц бедра;

— в положении наживоте проба на защитный поворот ГОЛОВЫ;

— проба на флексорную спастичность рук;

— проба на защитную экстензию рук (рефлекс парашюта);

— проба на экстензорную спастичность ног (перекрест голеней);

— синкинезии .

При мышечной гипотонии отмечаются:

— симптом Черни (западение эпига-стральной области на вдохе);

— «поза лягушки»;

— уменьшение количества и качества произвольных движений.

К 5 мес вырисовывается клиническая картина ДЦП, сочетающегося с грубой задержкой психического развития. Улучшение общего состояния наблюдается к 5—6 месяцу. Появляются умеренный прогресс в психическом развитии, гуление, попытки тянуться к игрушкам. Увеличивается объем движений в нижних конечностях .

Ребенок в возрасте 6—9 мес. К вышеописанным нарушениям присоединяются патологические движения, стереотипии, яктация .

Ребенок в возрасте 9—12 мес. В большинстве случаев к году формируется клиническая картина ДЦП. Ее характеризуют следующие признаки:

— резкое изменение тонуса мышц;

— наличие патологических поз и установок;

ТОМ III ВЫПУСК 4 2008

— невозможность совершать целенаправленные действия;

— отставание в психическом и дорече-вом развитии;

— псевдобульбарный синдром;

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Приведенный обзор показывает, что эволюция различных симптомов развития детского церебрального паралича происходит на определенных возрастных этапах.

Детским неврологам и педиатрам необходимо точно знать, в каком возрасте могут

появиться те или иные признаки состояния, угрожаемого по развитию ДЦП, чтобы максимально рано диагностировать двигательные нарушения и начинать лечение в ранние сроки. Особое внимание следует уделять детям, родившимся с массой тела менее 1500 г, длительно находившимся на ИВЛ, при выявлении перивентрикулярной лейкомаляции и грубых неврологических нарушений с самого рождения. Ранняя диагностика и лечение способствует компенсации нарушенных функций и предупреждают развитие тяжелого поражения нервной системы.

Библиография

1. Бадалян Л.О. Детская неврология. — М.: МЕДпресс-информ. — 2001. — 607 с.

2. Барашнев Ю.И. Перинатальная неврология. — М.: Триада-Х. — 2005- — 640 с.

3- Бархатова В.П., Завалишин И.А. Нейротрансмиттерная организация двигательных систем головного и спинного мозга в норме и патологии //Журн неврол и психиат. — 2004- — №8.

4- Гомазков О.А. Нейрохимия ишемических и возрастных патологий мозга. — М., 2003- — 200 с.

5- Журба Л.Т., Мастюкова Е.М. Нарушение психомоторного развития у детей первого года жизни. — М.¡Медицина, 1981. — 272 с.

6. Куренков А.Л. Роль сегментарных нарушений в формировании двигательных расстройств у больных детским церебральным параличом //Журн неврол и психиат. — 2004- — №2.

7. Петрухин А.С. Неврология детского возраста. — М.¡Медицина, 2004- — 784 с.

8. Рогаткин С.О. Клинико-нейросонографические и иммунохимические критерии диагностики и прогноза перинатальных поражений ЦНС у новорожденных детей различного гестационного возраста // Дис … канд. мед. наук. — М., 1993-

РУССКИЙ ЖУРНАЛ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИИ

ОБЗОРЫ

iНе можете найти то, что вам нужно? Попробуйте сервис подбора литературы.

Оставьте комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *